为什么会出现重症肌无力?

四肢无力:手抬臂困难(手臂向下感觉不到)肩部抬不起来、腿部无力主要表现在上楼没有力气。


肌无力是一种神经肌肉接头处传递障碍的疾病,较为多发,在任何年龄都会出现,其中10岁到35岁最常见,女性较多


有的是因为遗传或者是免疫力下降


目前病因尚不确定


用两只眼一起看,一个东西看成两个;如果重症肌无力患者遮住一只眼睛,然后看到一个非常年轻的孩子们并不总是描述的复视,代偿头倾斜,斜颈,所以,复视消失,看清楚,严重者也可表现为斜视。


肌无力有很多种病因会导致患者出现肢体的无力。比如临床上比较常见的是因为血管疾病,像脑出血,脑梗死都可能会导致患者出现偏侧肢体的无力以及偏侧肢体的活动障碍。

此外,有一些患者比如说存在这种自身免疫性的疾病。像重症肌无力,因为存在这种突触间的地址传递障碍,患者可能会出现骨骼肌的疲乏无力,所以患者会出现肌无力的情况。此外还有一些患者,比如说存在电解质的紊乱,比如说低钾的患者也可以出现这种四肢肌肉的无力。还有一些比如说格林巴利的患者,存在自身免疫性的疾病,导致突触后膜的功能异常,患者可能会出现这种四肢的无力。

肌无力主要表现为部分或全身骨骼肌无力,易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻,一般病情严重、病程长,且难治。各种年龄组均可发生,多发生于15~35岁,男女发病比约1:2.5。起病急缓不一,多隐匿。症状可暂时减轻、缓解、复发及恶化,常交替出现,经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者,除个别为全身型外,大多局限为眼外肌。

各种因素导致神经-肌肉接头(NMJ)突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)功能发生障碍,出现肌无力的表现。根据受累肌肉范围和程度不同,一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型。也有极少数暴发型起病迅速,在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难,各型之间可以合并存在或相互转化。

1.提上睑肌无力

2.眼球肌无力

第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受影响,第Ⅵ多见,表现复视。

3.语言肌无力

第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响,表现说话无力、多说话后声音低微、沙哑、构音不清、如延髓麻痹样鼻音。

4.咀嚼肌无力

5.吞咽肌无力

第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响,表现嗓子发堵、咽部异物感、吐之不出吞之不下〔又称梅核气〕、喝水发呛、重者完全不能吞咽需靠鼻饲、饮水时从鼻腔流出、流涎〔182/500例〕。

6.面肌无力

第Ⅶ颅神经受影响,表现双侧鼻唇沟浅、表情呆板呈面具样脸。

7.颈项肌无力

脊髓颈神经运动支受影响,表现头部前倾不能抬起、头位歪斜。

8.呼吸肌无力

脊髓胸神经运动支受影响,表现肋间肌无力、胸式呼吸微弱或消失、气促、气憋、常需补充深呼吸或叹气样呼吸、有的患者在睡眠中憋醒觉呼吸不能、精神紧张需喘息30分钟才逐渐恢复、不敢睡眠,重者需用呼吸机可危及生命。

9.四肢无力

颈髓皮质脊髓束受影响,表现为不同程度的肢体无力无力,二肢无力可表现为双上肢、双下肢、一侧上下肢。常见为双下肢比双上肢重,有的呈远心端无力如腕踝以下、手拿碗筷易于坠落、写字无力、急性期可见到高位截瘫。

10.猝倒症

脑干皮质脊髓束、额桥束及网状结构受影响,表现当头位改变时出现猝倒,患者感觉全身肌肉突然无力而倒地,但意识清楚,个别患者可有短时间睡眠样发作,瞬间即醒,可因光刺激和眼前有快速晃动物体而诱发,无肌肉抽动和肌紧张,可与癫痫相鉴别。发作后自己起身寻找周围有无他人推倒自己


肌无力主要表现为部分或全身骨骼肌无力,易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻,一般病情严重、病程长,且难治。各种年龄组均可发生,多发生于15~35岁,男女发病比约1:2.5。起病急缓不一,多隐匿。症状可暂时减轻、缓解、复发及恶化,常交替出现,经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者,除个别为全身型外,大多局限为眼外肌。简单的说就是因为各种原因而导致的肌肉无法提供身体正常“运作”的病症。

生活中的危害:

1、颈肌受累:颈项酸软,头重和竖直困难,将头部靠在墙上或垂下休息好转。

2、常受累的是眼外肌:表现为一侧或两侧眼睑下垂,我们可以看到病人眼皮抬不起来,因此眼裂变小或一只眼大,一只眼小,眼球转动不灵活,甚至不能动,看东西成双影。

3、肌无力症状表现为全身骨骼肌肉均可受累,但以眼外肌受累最为常见。具体表现为眼睑下垂、复视等,或全身肌肉同时受累,疲劳后加重,休息后部分恢复,朝轻夕重。受累肌群的范围和程度变异很大。

4、四肢肌群受累:上肢受累时,两臂上举不能,梳头刷牙、穿衣困难;下肢受累时,首先出现上楼腿软,上提下肢感到疲劳,逐步发展为上台阶或上公共汽车困难,或骑自行车刚开始时能上车,但没骑多远,便因肌肉无力,下车困难而跌倒,另外还有下楼时易跌,蹲下后起立困难等等。


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