如何确认是否患有难治性癫痫?

癫痫,本病分为原发性(特发性)癫痫和继发性(症状性)癫痫两种。前者常自幼年开始,后者是由各种脑部疾患引起(如大脑发育不全,脑炎,脑膜炎,恼瘤,脑寄生虫病,脑外伤等),亦可由其他疾病引起(如尿毒症,高热等。所以难治是后者,癫痫持续状态,为一次接一次的抽搐发作,没有清醒的时间,患者处于持续昏迷状态。本型多见于长期服药而突然停药的患者,或急性脑部感染的患者,此型特别需要积极枪救。继发性癫痫可发现有关原发病的阳性体征。继发性癫痫,1,多在30岁以后开始发病。2,先兆时间稍长,抽搐时间可长达数十分钟,3。全身性抽搐或局限性抽搐,后者有利于继发性癫子的诊断。4,发作前常有明显的精神因素,在有人的场合下容易发作,或加重发作,很少跌伤,5,发作无一定顺序,意识不完全消失,对外界刺激能显示一些反应,呼吸加快,面色变红或者,瞳孔对光反射存在,不咬破舌头,亦无尿失禁,四肢乱动,或上肢伸直,紧握拳,或叫哭笑等,6,发作持续时间不定,多数较长,可达数小时。


(治疗观察)(一)临床疗效标准1,近期治愈标准:A,癫痫发作控制,短期内无复发。2,病因明确并已处理。B,好转标准:发作减少或减轻。(二)抗癫痫药物疗效评价标准:对有明确诊断试验治疗之前约3一6月内,每日至少发作的次数不少于1一2次,总的次数不少于6次,试验治疗的疗程至少不短于6月。显效:发作次数减少百分之三十六至百分之百,有效:发作次数减少百分之五十一至百分之七十五,改善:减少百分之二十六至百分之五十,或发作的间隔期延长和/或发作程度减轻,或发作持续时间缩短,无效或恶化:减少百分之二十五以下或反而增多者。


目前呢,多数癫痫患者的发作,经药物治疗可以得到控制,但是有一部分患者,对抗癫痫药物治疗反应差,癫痫发作难以控制,称为难治性癫痫,也称顽固性癫痫。

目前国内对难治性癫痫的诊断标准是:应用适当的抗癫痫药物进行正规治疗,且药物的血浓度在有效范围内,治疗两年左右,仍不能控制发作,并且影响日常的生活。

难治性癫痫患者约占总数的20%-30%,难治性癫痫也不是不可治愈的,只要及早重视,及时转换治疗方案,也可以达到很好的治疗效果。


癫痫是一组神经病症,其特征在于癫痫发作。癫痫发作的发作时间可以从短暂和几乎无法察觉的时期到长时间剧烈晃动。这些事件可能导致身体伤害,包括偶尔骨折。在癫痫中,癫痫发作往往会复发,并且通常没有直接的根本原因

癫痫的特征是复发性癫痫的长期风险。这些癫痫发作可能有多种方式,取决于所涉及的大脑部分和人的年龄。

癫痫发作

最常见的癫痫发作类型(60%)是惊厥性的。其中,三分之一从一开始就是全身性癫痫发作,影响大脑的两个半球。三分之二的开始是局灶性癫痫发作(影响大脑的一个半球),然后可能发展为全身性癫痫发作。其余40%的癫痫发作是非惊厥的。这种类型的一个例子是失神发作,其表现为意识水平降低并且通常持续约10秒。

局灶性癫痫发作通常先于某些经历,称为光环。它们包括感官(视觉,听觉或嗅觉),精神,自主和运动现象。急剧活动可能从特定的肌肉群开始,并扩散到周围的肌群,在这种情况下,它被称为杰克逊主义游行。自动机会可能会发生,这些都是非有意识地产生的活动,大多是简单的重复动作,如咂嘴或更复杂的活动,例如尝试拾取某些东西。

有六种主要类型的全身性癫痫发作:强直-阵挛性,强直性,阵挛性,肌阵挛性,缺乏性和失张力性癫痫发作。它们都涉及意识丧失,通常在没有警告的情况下发生。

强直-阵挛性癫痫发作伴随着肢体的收缩,随后其延伸以及背部的拱起持续10-30秒(强直期)。由于胸部肌肉的收缩,可能会听到一声呐喊,然后一致地摇动四肢(阵挛阶段)。强直性癫痫发作会使肌肉持续收缩。当呼吸停止时,一个人经常变蓝。在阵挛性癫痫发作中,四肢颤抖。摇动停止后,可能需要10-30分钟才能恢复正常;这个时期被称为“发作后状态”或“发作后阶段”。癫痫发作期间可能发生肠或膀胱控制丧失。所述的舌可以在任一末端或两侧癫痫发作过程咬伤。强直-阵挛性发作,咬伤两侧较为常见。舌叮咬在心因性非癫痫发作中也相对常见。

肌阵挛性癫痫发作涉及少数区域或全部肌肉痉挛。只有轻微的头部或眼睛眨眼,癫痫发作可能很微妙。该人在结束后不会摔倒并恢复正常。失控性癫痫发作涉及肌肉活动丧失超过一秒钟。这通常发生在身体的两侧。

大约6%的癫痫患者癫痫发作通常由特定事件引发,称为反射性癫痫发作。这些与反射性癫痫具有仅由特定刺激引发癫痫发作。常见的触发因素包括闪光灯和突然的噪音。在某些类型的癫痫症,癫痫发作更经常发生期间睡眠,在其他类型的它们发生几乎仅睡觉时和。

后发作

在癫痫发作的活跃部分(发作期状态)之后,通常存在一段时间的恢复,在此期间存在混淆,称为在正常意识水平返回之前的发作后期。它通常持续3至15分钟,但可能持续数小时。其他常见症状包括感觉疲倦,头痛,说话困难和行为异常。癫痫发作后的精神病相对常见,发生率为6-10%。人们常常不记得这段时间发生的事情。本地化的弱点,被称为托德瘫痪,也可能在局灶性癫痫发作后发生。当它发生时,它通常持续数秒至数分钟,但可能很少持续一两天。

心理

癫痫可能对社会和心理健康产生不利影响。这些影响可能包括社会孤立,侮辱或残疾。他们可能导致教育成就较低和就业结果较差。学习障碍在患有这种疾病的人群中很常见,特别是在患有癫痫的儿童中。癫痫的耻辱也会影响患有这种疾病的人的家庭。

某些疾病在癫痫患者中更常发生,部分取决于存在的癫痫综合征。这些包括抑郁,焦虑,强迫症(OCD)和偏头痛。注意力缺陷多动障碍患癫痫的儿童比没有患病的儿童多三到五倍。ADHD和癫痫对儿童的行为,学习和社会发展有重大影响。癫痫在自闭症儿童中也更常见。


临床上将难治性癫痫分为医源性(假性)难治性及真正难治性两种。

前者是由于医生诊断错误、癫痫发作分型不正确未选用合适的抗癫痫药物治疗或虽选药正确但剂量不足等因素,导致癫痫发作未能控制;

后者指诊断正确,选药合适、剂量及血药浓度适宜但癫痫仍反复发作。

通常可由Areredi分级来区分两者。将发作情况分为0~6级共7级;

0级:仅用1种非一线药物与剂量无关;

1级:用一线抗癫痫药物,但剂量低于推荐量;

2级:一线药物,但剂量在推荐范围内;

3级:一线药物,血药浓度在治疗范围内;

4级:一线抗癫痫药物,应用最大耐受量;

5级:1种以上抗癫痫药物达到最大耐受量;

6级:多种以上联合用药最大耐受量。

其中0~2级属于医源性,是非一线药物剂量不足或药物在血浆浓度不够或治疗不当引起的,3~6级才被认为是难治性癫痫。

真正的难治性癫痫应排除以下因素:①未准确分型的癫痫发作,其药物治疗可能缺乏针对性;②虽然选择药物合理,但所有剂量未达到最大耐受限度;③由于联合用药数量过多,剂型和服药方式不合适,造成患者在治疗上缺乏依从性而影响疗效;④非癫痫发作,而是表现为痫性发作的运动性疾病精神性抽搐睡眠障碍等其他疾病,此时应用AEDs无效,还可能使病情恶化。


这个问题不错,正好讲一个我们10几年前的一个病例,这是我以前的老师讲的,今天分享给大家,希望大家能对某些情况有所认识。

有一个小姑娘,大概18岁吧,就是反反复复出现抽搐,基本上在家里发,做脑电图异常电活动,一直考虑是癫痫,给予抗癫痫治疗,差不多两年,似乎有效果,但还是偶尔发作,后来有一次不舒服,来医院,正巧再次癫痫发作,就是我老师接诊,马上做心电图,最后查出就是恶性律失常,追问家属,患者每次发作是否都是这样,家属说是这样,最后考虑还是一个心脏引起的脑缺血缺氧的一种“癫痫样”表现。给予ICD安装后,停了抗癫痫药物,后来再也没有发作了。现在应该已为人母了吧!

所以考虑癫痫发作时有时也要排除一下心脏的疾病,发作时候可以做个心电图就可以排除了,心脏引起的更凶险。

故事讲完了,言归正传。

癫痫即俗称的“羊角风”或“羊癫风”,是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。以突发意识丧失和全身强直和抽搐为特征,典型失神表现为突然发生,动作中止,凝视,叫之不应,可有眨眼等。

难治性癫痫,也称顽固性癫痫:一部分患者对抗癫痫药物治疗反应差,癫痫发作难以控制。

那如何确诊难治性癫痫呢?

难治性癫痫约占癫痫患者的20%~30%。

1.频繁的癫痫发作,至少每月4次以上,2.应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗且药物的血浓度在有效范围内,至少观察2年,仍不能控制发作且影响日常生活;

3.无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变。

小贴士

癫痫病的预防非常重要,1着眼于病因,预防癫痫的发生;

2控制发作;

3减少癫痫对患者躯体,心理和社会的不良影响。

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难治性癫痫是神经内外科医师普遍接受的概念,但是并没有国际上统一的规定。目前最为业界认同的是:至少使用两种以上的一线抗癫痫药物单药治疗或联合多药治疗,疗程超过两年但发作仍不能有效控制的癫痫称为难治性癫痫。

难治性癫痫的确诊需要非常严格的流程,除了符合定义中的基本条件之外,还要注意以下要点:

(1)排除诊断错误,比如把非闲性发作的肌张力障碍或强制性肌病,误诊为癫痫;

(2)选药不当:由于发作类型和癫痫综合征诊断不确切,未选择相应的一线抗癫痫药,应重新选择得当药物治疗;

(3)血压浓度不足:服药剂量太小,没有达到有效血药浓度;

(4)药物配伍不当:比如联合应用肝酶诱导作用的AEDs(如CBZ、PHT、PRM、PB),会导致加速药物代谢而不能达到有效血浓度;

(5)排除继发性癫痫:难治性癫痫都是对原发性癫痫而言,不是继发性。由颅内占位、脑血管畸形、颅内感染、自身免疫性脑炎等疾病引起的继发性癫痫,在一定时期内的表现与难治性癫痫非常相似。但是随着原发性疾病有效控制后,其癫痫也变得容易控制,甚至不用抗癫痫也不再发作。因此,需要把这些继发性癫痫排除在外。


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