脱髓鞘病变的症状?

多青壮年发病,病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力,病变相应部位背痛和束带感,尿潴留和大便

失禁。


髓鞘是包裹在有髓神经纤维轴突外面的脂质细胞膜,对神经轴突具有绝缘、保护作用,同时有利于神经冲动的快速传导。中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组以脑与脊髓髓鞘脱失或破坏为主要特征的疾病,可对患者身心健康造成不同程度影响,导致患者生存质量下降。

临床主要表现为言语不清、头晕、头痛、肢体麻木、视力下降、耳鸣、抽搐伴神志不清、乏力。

下面通过一个典型病例,大家就能清楚的了解脱髓鞘的相关症状:

患者男性,49岁,因发作性言语不清1个月,加重伴眩晕、左上肢麻木3天收住院。入院1个月前无明显诱因下出现发作性言语含糊不清,每天出现2~3次不等,每次持续约1~2分钟后,无明显因素可以自行缓解,无声音嘶哑,无头痛头晕,无意识不清及二便失禁,无肢体运动不能,未予特殊治疗,入院3天前感觉发作性言语不清次数增多,每天约4~5次不等,言语不清的程度较前加重,同时伴有眩晕,感觉视物旋转,右侧额部疼痛,左侧上肢麻木及酸痛,无耳鸣,无晕厥,无肢体抽搐,无畏寒发热,无胸闷咳嗽等,当地医院头颅CT提示右侧顶叶脑梗死可能。患者既往体健。查体:意识清楚,语言流利,吐字清晰,双侧瞳孔正大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏,未见明显眼球震颤,眼球各方向运动良好,鼻唇沟无变浅,伸舌居中,咽反射良好,四肢肌力肌张力正常,肢体深浅感觉正常,未引出病理征,脑膜刺激征阴性。

入院常规检查无异常,脑脊液压力290mmH20,蛋白和糖轻度增高,入院后头颅磁共振常规及增强。临床诊断颅内瘤样炎性脱髓鞘病变。分别进行两次激素冲击治疗,结合服用硫唑嘌呤,随访7个月,病情稳定,无特殊不适,能从事日常生活工作。


髓鞘是包裹在有髓神经纤维轴突外面的脂质细胞膜,对神经轴突具有绝缘、保护作用,同时有利于神经冲动的快速传导。中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组以脑与脊髓髓鞘脱失或破坏为主要特征的疾病,可对患者身心健康造成不同程度影响,导致患者生存质量下降。


【2018-02-26中华医学科普回答】如题,谢邀,要回答这个问题,需要对脱髓鞘类疾病的病因特点、临床常见的发病特点和常见的原因有个基本的了解认识。

这类疾病是一个感染后主要定位周围神经的免疫介导性疾病。据报道有2/3的患者在出现神经系统症状前数周有感染史,多为呼吸道或胃肠道感染,也有患者为无症状的隐形感染。在许多研究中,最常见的分离得到的病原体是空肠弯曲菌。

典型的临床特征为急性非特异性感染后发展迅速的四肢对称性、迟缓性瘫痪。前驱症状大多数患者在起病前1~4周有上呼吸道或消化道感染症状及疫苗接种史。其他诱发因素包括:自身免疫性疾病、手术、外伤、妊娠等。如为与空肠弯曲菌相关的严重腹泻,则多预后不佳。

运动障碍多从下肢开始,迅速发展成四肢对称性、弛缓性瘫痪,远端向近端发展多于近端向远端发展。可累及四肢、躯干、呼吸肌肉及球麻痹。急性或亚急性起病,多于数日至2周内达高峰。重症病例可累及呼吸肌和颈部肌肉,表现为抬头不能、咳嗽无力、呼吸困难及一系列缺氧症状。约1/3患者病程中因呼吸功能受累需通气支持。病程中常见肌肉萎缩。病情危重者在1~2天内迅速加重,出现四肢完全性瘫痪、呼吸肌和吞咽肌麻痹,危及生命。若对称性瘫痪在数日内自下肢上升至上肢并累及脑神经,称为Landry上升性麻痹。通常2~4周内症状停止恶化。

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【2018-02-26中华医学科普回答】如题,谢邀,要回答这个问题,需要对临床上常见的脱髓鞘疾病比如吉兰-巴雷综合征有个基本的认识,这是一种以运动损害为主的自身免疫性周围神经病

以下从三个方面叙述症状包括脑神经症状以面神经、舌咽神经和迷走神经受累最常见。其中85%系双侧周围性面神经麻痹,闭目不完全、口角漏水,示齿、抬额、皱眉等均无力;其次为球麻痹,表现为吞咽困难、声音嘶哑、饮水反呛,数日内必然会出现肢体瘫痪。其他脑神经亦可受累,包括眼球运动神经障碍的眼球活动受限、复视和斜视;三叉神经运动障碍的咀嚼无力和下颌偏斜;舌下神经受损的舌肌瘫痪、萎缩和纤颤。

感觉障碍及脑脊膜刺激征主观感觉障碍常见,但客观感觉障碍较轻,可表现为末梢型感觉障碍或无明显感觉障碍。Kernig征及Lasegue征常可引出。大多数患者抱怨背部和腿部疼痛,可为刺痛、触痛或肌痛,疼痛机制一般认为是神经根炎表现,部分疼痛是由于制动或压迫导致的神经麻痹、褥疮溃疡疼痛。疼痛程度与残疾程度、预后等无关。

自主神经系统症状及其他自主神经变化很少持续很长时间,可表现为心动过速、心动过缓、面部潮红、阵发性高血压、体位性低血压、无汗和/或出汗。括约肌功能通常不受影响。尿潴留和麻痹性肠梗阻也可以观察到,但肠和膀胱功能障碍很少表现为早期症状,或持续较长时间。自律神经失调更多见于严重瘫痪和呼吸衰竭患者。

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髓鞘是什么?

髓鞘是包裹在有髓神经纤维轴突外面的脂质细胞膜,由髓鞘形成细胞的细胞膜所组成。中枢神经系统的髓鞘形成细胞是少突胶质细胞,周围神经系统的是施万细胞。髓鞘的主要生理作用是:①有利于神经冲动的快速传导;②对神经轴突起绝缘作用;③对神经轴突起保护作用。

中枢神经系统脱髓鞘疾病是什么?

中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的疾病,脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现,包括遗传性(髓鞘形成障碍性疾病)和获得性(正常髓鞘为基础的脱髓鞘病)两大类。前者主要是由于遗传因素导致某些酶的缺乏引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱,统称为脑白质营养不良。包括异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良和类纤维蛋白脑白质营养不良等。此类疾病比较罕见,临床表现各异,多有发育迟滞、智能进行性减退、惊厥、进行性瘫痪、肌张力变化、共济失调、视神经萎缩、眼球震颤、感音性耳聋及家族史等,确诊需要病理或酶学等检查。

常见的中枢性脱髓鞘疾病有哪些?

获得性中枢神经系统脱髓鞘疾病又分为继发于其他疾病的脱髓鞘病和原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病。前者包括缺血—缺氧性疾病(如一氧化碳中毒后迟发性白质脑病)、营养缺乏性疾病(如亚急性联合变性)、脑桥中央髓鞘溶解症、病毒感染引起的疾病(如麻疹病毒感染后发生的亚急性硬化性全脑炎和乳头多瘤空泡病毒引起的进行性多灶性白质脑病)等。后者是临床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病,主要包括中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病。IIDDs是一组在病因上与自身免疫相关,在病理上以中枢神经系统髓鞘脱失及炎症为主的疾病。由于疾病之间存在着组织学、影像学以及临床症候上的某些差异,构成了脱髓鞘病的一组疾病谱。除了多发性硬化、视神经脊髓炎、同心圆性硬化(Balo病)、播散性脑脊髓炎(DEM)等外,还包括临床孤立综合征、瘤样炎性脱髓鞘病等。CIS定义为因首次发生的中枢神经系统脱髓鞘事件所导致的一组临床综合征,临床上既可表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后症状体征(通常不包括脑干脑炎以外的其他脑炎),亦可出现多部位同时受累的复合临床表现。常见的有视力下降、肢体麻木、肢体无力、大小便障碍等;病灶特点表现为时间上的孤立,且临床症状持续24小时以上。这类疾病主要病理特点:①神经纤维髓鞘破坏,呈多发性小的播散性病灶,或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶;②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质,沿小静脉周围炎症细胞的袖套状浸润;③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整,无沃勒变性或继发传导束变性。

多发性硬化MRI


髓鞘就是一层细胞膜,象电线的塑料外衣一样,包裹着神经纤维,一方面保护神经,另一方面传导神经冲动。髓鞘属于正常神经组织结构。

脱髓鞘就是髓鞘坏死脱落了,会引起肢体麻木、肢体无力、视力下降、大小便障碍、肢体疼痛等症状,还可能反复发作。临床常见的疾病有多发性硬化、视神经脊髓炎、面神经炎、多发性神经病、吉兰巴雷综合征等。

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“脱髓鞘改变”是我们经常在颅脑CT或MRI报告单上看到的诊断结论之一。很多人看到这个名词第一反应就是脱髓鞘到底是个什么鬼?下面就让小糖给你说道说道这个脱髓鞘!

“脱髓鞘”到底是个啥呢?先打个比喻,髓鞘对于神经纤维就像电线的电线皮。具体如下:神经细胞周围有突起,称神经纤维,髓鞘是神经纤维的“外皮”,轴索是“轴心”,髓鞘使神经传导比较快的进行,髓鞘脱失是“外皮”的破损,造成传导障碍和神经“短路”。脱髓鞘疾病通常指髓鞘破坏,而轴索相对比较完整。而“脱髓鞘改变”实际上是一种病理现象,在影像上是指双侧侧脑室旁和半卵圆中心脑白质的弥漫性斑点状或斑片状改变,在CT上呈低密度,而MRI-T2及FLAIR上呈高信号,而具有这种影像改变所对应的病理伴有神经纤维髓鞘脱失,因此被称为“脱髓鞘改变”。因此“脱髓鞘改变”仅仅是一种影像学描述,而非疾病诊断,完全可以出现在正常人群,只有当伴有临床症状时,才能被称为“脱髓鞘疾病”。

“脱髓鞘改变”在中老年人(50-75岁)人群中出现的比例大约是10%,而在老年人群(>70岁)中出现的比例大约是49.7%。其中大部分人可以没有临床症状,7%的人伴有缺血性卒中,30-40%的人伴有认知功能减退。

那么当看到报告上的“脱髓鞘改变”我们到底该怎么做呢?小糖建议您,专业的事交给专业的人来做,找专科医生,让他们来做出判断就可以啦!

顾小花

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早期症状不明显,多易忽视。大致有;神情恍惚,心神不宁,头晕,抑郁,焦虑,强迫,失眠,幽闭,头疼,视力异常,脑部不适,局部麻痹,麻木,肌无力等。

后期则可能导致瘫痪,偏盲,阳痿等。严重造成生活不能自理。


髓鞘:是包裹在神经细胞轴突外的一层膜。髓鞘一般只出现在脊椎动物。功能有三:

1.绝缘,神经冲动属于电传道,没有髓鞘的绝缘,如果短路串联。

2.加快神经传导速度。

6.当轴突受损,髓鞘可以帮助修复。

脱髓鞘,顾名思义,就是神经髓鞘脱落溶解,属于病理词汇,但是现在一些影像科室报告也提脱髓鞘,是不严密的。

脱髓鞘疾病在周围神经经典疾病是格林巴利综合征。在中枢是多发性硬化。


髓鞘是神经的外壳,保护神经元正常传导,髓鞘脱落因病变部位的不同症状不同


脱髓鞘是一种神经系统性疾病,引发的原因是非常的多的,在治疗上也可以采用具体的中药治疗


症状很多,临床没有相思的,会造成身体出现功能性障碍


髓鞘是啥?

以便更形象化地了解髓鞘及其脱髓鞘,能够做那样1个形容,假如把身体中的神经系统形容为一条电缆线,那么髓鞘就是说电缆线外边那层塑胶皮,也就是说神经元细胞外包囊的一层层化学物质,关键起维护神经系统的功效。

脱髓鞘是何症状?

融合对髓鞘的了解,脱髓鞘就是说“电缆线”外的“塑胶皮”毁坏了,也就是说神经系统外的维护机构—髓鞘产生变病了。髓鞘如果变病,就会造成脱失,必然危害神经系统的传输。


多青壮年发病,病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力,病变相应部位背痛和束带感,尿潴留和大便


该病是一种以脑部弥漫性损害为主要临床症状的免疫介导性药物变态反应所致的急性脱髓鞘性脑病


以神经髓鞘脱失为主要或始发病变而轴索、胞体和神经胶质受损相对较轻的神经系统疾病。可发生于中枢神经系统或周围神经系统。

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髓鞘是神经的外壳,保护神经元正常传导,髓鞘脱落因病变部位的不同症状不同,出现脑中枢神经可能会引起智力下降,精神紊乱,癫痫发作,头疼呕吐,视神经会引起偏盲,失明,周围神经会引起手足麻木,僵硬等不同表现,也有患者是在没有症状表现下经过体检而发现。


是一种神经性疾病,属于疑难杂症


脱髓鞘可以采用福氏五联疗法


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